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Avaliação Audiológica de Pacientes com Mucopolissacaridose em um Hospital Pediátrico

By Ariana Braga Gomes, Rodrigo Guimarães Pereira, Tríssia Maria Farah Vassoler, Lauro João Lobo Alcantara, Elise Zimmermann and Mara Lúcia Schmitz Ferreira Santos

Abstract

Introdução: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. Objetivo: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. Método: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. Resultados: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. Conclusão: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade

Topics: otolaringologia, pediatria, mucopolissacaridoses, audiologia., LCC:Otorhinolaryngology, LCC:RF1-547, LCC:Medicine, LCC:R, DOAJ:Otorhinolaryngology, DOAJ:Medicine (General), DOAJ:Health Sciences
Publisher: Fundação Otorrinolaringologia
Year: 2011
OAI identifier: oai:doaj.org/article:46bbefc608f34f17b3082bf0edd5f0bd
Journal:
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