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La Malattia Infiammatoria Cronica Intestinale associata alla Colangite Sclerosante: una entità distinta in eta pediatrica?

By MARTA SEGRETO

Abstract

2. RIASSUNTO Le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (Colite Ulcerosa, Malattia di Crohn e Colite Indeterminata) e la Colangite Sclerosante Autoimmune sono condizioni patologiche croniche immunomediate che colpiscono, rispettivamente, l'intestino e i dotti biliari del fegato. Considerata l'elevata incidenza con cui queste due patologie tendono a manifestarsi contemporaneamente in uno stesso soggetto, ci si è chiesti se queste non siano altro che due aspetti di un'unica entità fenotipica. In questa tesi è stato valutato un gruppo di 27 pazienti con Malattia Infiammatoria Cronica Intestinale (MICI) associato a Colangite Sclerosante Autoimmune (PSC) ed è stato confrontato con un gruppo di 20 pazienti con Colite Ulcerosa al fine di poterne descrivere, se presenti, le differenti caratteristiche epidemiologiche, cliniche, bioumorali, endoscopiche e terapeutiche. I pazienti MICI-PSC giungono alla diagnosi ad un'età più giovane rispetto ai pazienti con sola Colite Ulcerosa e solo nella metà dei casi per sintomi gastrointestinali (diarrea muco-ematica, ematochezia, alvo irregolare). Nel resto dei pazienti MICI-PSC la diagnosi sopraggiunge a causa di un riscontro occasionale e persistente dei livelli di Transaminasi (AST e ALT) e γGT superiori la norma. Tutti i casi casi-controllo con Colite Ulcerosa hanno esordito con una sintomatologia gastrointestinale che si è dimostrata essere più grave rispetto ai pazienti MICI-PSC. La componente autoanticorpale (ANA, ASMA e p-ANCA) è stata piuttosto rappresentata nei pazienti MICI-PSC (81%, 63% e 44% rispettivamente) e circa un terzo di questi ha mostrato una patologia autoimmune associata. Nel gruppo CU, invece, nessuno dei soggetti ha presentato una concomitante patologia autoimmune e si è verificata una positività a solo due classi autoanticorpali (ANA e p-ANCA) con una frequenza piuttosto bassa (20% e 5% rispettivamente). Tutti i soggetti in studio sono stati sottoposti ad un esame endoscopico dell'intestino crasso, che, nei pazienti MICI-PSC, ha rivelato una pancolite nella quasi totalità dei casi (91%), mentre in un terzo dei casi era presente l'ileite da reflusso e il risparmio del retto. Prevalenze nettamente inferiori emergono se si analizzano i casi-controllo CU: questi hanno mostrato una pancolite in circa la metà dei casi (50%), un'ileite da reflusso nel 16% dei casi e nessun caso di risparmio del retto. Il decorso clinico della malattia infiammatoria intestinale è risultato essere meno grave nei pazienti MICI-PSC rispetto ai pazienti con sola Colite Ulcerosa. Anche il quadro flogistico intestinale, sia da un punto di vista endoscopico che da un punto di vista istologico, è risultato essere lieve-moderato nella maggioranza dei pazienti MICI-PSC. I casi-controllo con Colite Ulcerosa hanno presentato una maggiore tendenza a sviluppare un quadro infiammatorio moderato. Tuttavia, occorre segnalare un caso di displasia focale intestinale tra i pazienti MICI-PSC. Nessuno dei casi-controllo con CU, invece, ha sviluppato una simile lesione. Dai nostri risultati si evidenzia un'effettiva differenza nelle caratteristiche epidemiologiche, cliniche, bioumorali ed endoscopiche tra le due popolazioni in studio. Non è possibile affermare con certezza se la condizione MICI-PSC possa rappresentare una entità fenotipica distinta, ma simili risultati provenienti dai numerosi lavori precedenti in aggiunta ai nostri avvalorano sempre più questo concetto

Topics: MEDICINA E CHIRURGIA
Publisher: Pisa University
Year: 2012
OAI identifier: oai:etd.adm.unipi.it:etd-09012012-124701

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