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Síndromes mielodisplásicas e mielodisplásicas/mieloproliferativas Myelodysplastic syndromes and diseases with myelodysplastic and myeloproliferative features

By José Vassallo and Silvia M. M. Magalhães

Abstract

As síndromes mielodisplásicas (SMD) representam um grupo heterogêneo de doenças hematológicas caracterizadas por hematopoese ineficaz e risco aumentado de evolução para leucemia mieloide aguda. Neste artigo educativo são apresentados aspectos gerais da sua fisiopatologia, diagnóstico, apresentação histopatológica e seu papel no diagnóstico diferencial, classificação e estratificação prognóstica. Ressalta-se a importância da avaliação clínica e laboratorial, que inclui avaliação do sangue periférico e medula óssea: morfologia - aspirado medular e biópsia óssea -, citogenética, imunofenotipagem, além de dados evolutivos. O diagnóstico definitivo, em especial nos casos de baixo risco, deve considerar a exclusão de causas não clonais que podem, através de alterações dismielopoéticas reativas, simular a mielodisplasia, tais como infecções virais, principalmente pelo HIV. A nova classificação revisada da Organização Mundial da Saúde (OMS-2008) é apresentada e discutida.<br>Myelodysplastic syndromes (MDS) represent a heterogeneous group of hematologic disorders characterized by ineffective hematopoiesis and an increased risk of developing acute myeloid leukemia. In this educational article the general aspects of the physiopathology, diagnosis, and histopathological features of MDS and their role in differential diagnosis, classification and prognostic categorization are presented. The importance of clinical and laboratory evaluations, including peripheral blood and bone marrow analyses, including morphology - aspirate and core biopsy, cytogenetics, immunophenotype and careful serial follow-up is emphasized. Definite diagnosis of MDS, especially in low-risk subtypes, should consider the exclusion of disorders with reactive bone marrow alterations, such as viral infections for example HIV. The new revised World Health Organization (WHO-2008) classification is presented and discussed

Topics: Síndromes mielodisplásicas, síndromes mieloproliferativas, critérios diagnósticos, histopatologia, Myelodysplastic syndromes, myeloproliferative disorders, diagnostic criteria, histopathology, Internal medicine, RC31-1245, Medicine, R, DOAJ:Internal medicine, DOAJ:Medicine (General), DOAJ:Health Sciences, Diseases of the blood and blood-forming organs, RC633-647.5
Publisher: Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia
Year: 2009
OAI identifier: oai:doaj.org/article:05fbd6a08cde46eb93c351f7eacda169
Journal:
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